Kalcium är inblandat i ett antal cellulära processer, inklusive den elektriska aktiviteten i neuronala celler.

Dock har förhöjda nivåer av kalcium, tillsammans med andra patogena mekanismer som mitokondriell

dysfunktion och ansamling av muterade proteiner, varit inblandad i patogenesen av båda formerna av ALS, sporadisk ALS (SALS)

och den ärvda eller familjär form av sjukdomen (Fals). Superoxiddismutas 1 (SOD1) genmutationer svarar för cirka 20 procent av Fals fall.

Det har rapporterats att kalcium ackumuleras i motoriska nervceller i SALS patienter, muterade SOD1 (mSOD1) transgena möss och på motoriska nervceller odlade från transgena möss embryon som bär G93A SOD1 mutationen. roll

kalcium dysreglering i ALS har undersökts i två nyligen studier.

I den första studien, som publiceras i oktober 2010 frågan om Neuroreport, Miranda Tradewell, PhD, och Heather D. Durham, PhD,

professor i neurologi och neurokirurgi, båda från institutionen för neurologi och neurokirurgi och Montreal neurologiska Institute vid McGill University,

Montreal, fokuserade på betydelsen av calpains i motorneuron död i en kultur modell av ALS. Calpains eller kalcium-aktiverade neutrala proteaser,

kan aktiveras när intracellulära kalciumnivåer är förhöjda, vilket observerats i motoriska nervceller i

gnagarmodeller på Fals-och i SALS patienter och spelar en roll i excitotoxic celldöd.

Syftet med denna studie var att fastställa om hämning av calpain aktivitet av uttrycket av specifika endogena calpain hämmare, calpastatin,

kan förhindra eller minska död motoriska nervceller som orsakas av ett uttryck för mSOD1.

Studien, med hjälp av en primär kultur-modell av Fals, visade att hämning av calpain aktivitet genom att använda

calpastatin bevarat lönsamheten i motoriska nervceller som uttrycker G93A mSOD1 och minskade andelen av

motoriska nervceller med SOD1 inneslutningar. Således rapporten gör så att calpain aktiveringen spelar en roll i motorneuron död i ALS

Läs mer här

http://www.als.ca/_news/4517.aspx