Abstrakt

BAKGRUND:

amyotrofisk lateralskleros (ALS), delvis orsakad av mutationer och aggregering av humant koppar, zink superoxiddismutas (SOD1), är en dödlig degenerativ sjukdom i motoriska nervceller. Eftersom SOD1 är en stor koppar-bindande protein närvarande vid relativt hög koncentration i motoriska nervceller och koppar kan vara skadliga pro-oxidant, vill vi veta om avvikande koppar biokemi kan ligga bakom ALS patogenes. I denna studie har vi undersökt och jämförde effekterna av Kopparjoner om sammanläggning av ALS-associerad SOD1 mutant A4V och oxiderade slumpmässig(icke genetisk) SOD1.

SLUTSATSER / Betydelse: Vi visar att överskott Kopparjoner inducerar oxidation och utlöser aggregering av A4V SOD1, och föreslår att Cu (2 +) spelar en viktig roll i mekanismen för sammanläggning av både A4V och oxiderad slumpmässig SOD1. En trolig modell för hur patologiska SOD1 mutanter samlade i ALS-drabbade motoriska nervceller med störningar av koppar homeostas har tillhandahållits.

Homeostas, av  homoios (liknande) och stasis (stopp, stillastående), är ett stabilt och konstant tillstånd gentemot omgivningen i ett biologiskt system. De tre viktigaste homeostatiska mekanismerna är termoreglering, osmoreglering och reglering av blodsockernivåerna.

METOD / Huvudsakliga upptäckter: Såsom avslöjats genom 90 ° ljusspridning, dynamisk ljusspridning,

Läs Mer Här

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23755211

Från
    Kom ihåg mig
URL

Säkerhetskod
     

Kommentar

Personer med amyotrofisk lateralskleros (ALS) som har ett mer aktivt medfödd immunförsvar - den del av immunsystemet som fungerar som ett första svar på hot - tenderar att ha snabbare sjukdomsprogression och sämre överlevnad, visade en studie av stor...

Nu är det i startgroparna med nationella riktlinjer för ALS -sjuka.   Ett av målen med kunskapsstyrning är att identifiera och prioritera förbättringsområden tillsammans med patienten som en del av vardagen. Det gäller så väl i det enskilda m...

Nytt läkemedel är på gång att godkännas i EMA för ALS -sjuka i Europa.   Det finns ingen botande behandling mot ALS, och behandlingsalternativen för att bromsa sjukdomsförloppet är begränsade. I Sverige och övriga EU finns i dag bara en godkänd s...

Syfte Det övergripande syftet för registret är att göra ALS-sjukvården likvärdig och högkvalitativ och framförallt utvärderingsbar. Att etablera/öka samarbetet mellan samtliga svenska neurologiska universitetskliniker och gemensamt bygga upp en stru...

Neuro polisanmäler läkaren Staffan Bergström 21 januari 2022, Alfred Skogberg I dag polisanmäler organisationen Neuro läkaren Staffan Bergström. Detta efter att Bergström uttalat sig i en radiointervju om hur han överdoserat svårt cancersjuka kvin...