ALS är en progressiv neurodegenerativ sjukdom som påverkar nervceller (neuroner) i hjärnan och ryggmärgen. Det kännetecknas av en gradvis degeneration av motorneuron celler som är ansvariga för att kontrollera frivilliga muskler, såsom som de som påverkar rörelse, tala, äta, och även andas. Det är en dödlig sjukdom som det inte finns något botemedel mot.

Motorneuron cellerna i hjärnan (sk övre motorneuron cellerna) sänder meddelanden till motorneuron cellerna i ryggmärgen (kallas lägre motorneuron celler) och därefter till särskilda muskler för att aktivera frivilliga rörelser.

Hos  ALS sjuka dör dessa neuroner de degenererar, vilket orsakar att meddelanden  inte längre kan skickas till musklerna. Patienter kan bli helt förlamad, och en majoritet av  dör av andningssvikt.

Teamet utvecklade en modell på möss för att studera motorneuroncellerna, och upptäckte att en ökning av endoplasmatiskt retikulum (ER - en cellulär organell) stress är ansvarig för döden av övre motorneuronen.

I denna nya modell saknade djuren UCH L1-proteinet, som har kopplats till motorneuron skador hos människor. Forskarna fann att avsaknaden av funktionella UCHL1 protein stördes av stress, protein reglering vägar, och överlevnaden av övre motorneuron celler.

Det finns cirka 2 miljarder celler i hjärnan, och av dessa endast 150.000 motsvarar övre motoriska nervceller. "I matematiska termer, är de obetydliga, men deras funktion är desstå viktigare.

De fungerar som talesman i hjärnan genom att samla in, integrera, översätta och överföra hjärnans budskap till ryggmärgs mål och genom att göra så att de initierar och modulera frivillig rörelse ", förklarade Dr. Ozdinler.

Hittat Här

http://alsnewstoday.com/2015/02/05/mechanism-underlying-critical-neuron-degeneration-in-als-is-revealed/

 

DDD

1 augusti 2015 20:33

Woow,... jag är verkligen så sjukt imponerad av Underlying Critical Neuron. Den extra stora, skarpa bilden. Jag fastnade lite extra bara för det! Tänk vad fint att ha som ljusslinga! Oväntat fint, helt fantastiskt! Jag längtar massor tills nästa tema släpps! Jag ser framemot att sätta tänderna i färska nyheter :) Mvh DDD!

judi

2 augusti 2015 13:01

Ja det blir spännande med nyheter

Från
    Kom ihåg mig
URL

Säkerhetskod
     

Kommentar

Personer med amyotrofisk lateralskleros (ALS) som har ett mer aktivt medfödd immunförsvar - den del av immunsystemet som fungerar som ett första svar på hot - tenderar att ha snabbare sjukdomsprogression och sämre överlevnad, visade en studie av stor...

Nu är det i startgroparna med nationella riktlinjer för ALS -sjuka.   Ett av målen med kunskapsstyrning är att identifiera och prioritera förbättringsområden tillsammans med patienten som en del av vardagen. Det gäller så väl i det enskilda m...

Nytt läkemedel är på gång att godkännas i EMA för ALS -sjuka i Europa.   Det finns ingen botande behandling mot ALS, och behandlingsalternativen för att bromsa sjukdomsförloppet är begränsade. I Sverige och övriga EU finns i dag bara en godkänd s...

Syfte Det övergripande syftet för registret är att göra ALS-sjukvården likvärdig och högkvalitativ och framförallt utvärderingsbar. Att etablera/öka samarbetet mellan samtliga svenska neurologiska universitetskliniker och gemensamt bygga upp en stru...

Neuro polisanmäler läkaren Staffan Bergström 21 januari 2022, Alfred Skogberg I dag polisanmäler organisationen Neuro läkaren Staffan Bergström. Detta efter att Bergström uttalat sig i en radiointervju om hur han överdoserat svårt cancersjuka kvin...