Forskare vid Case Western Reserve University School of Medicine har belyst den mekanism genom vilken ett protein som kallas TDP-43 dödar nervceller i amyotrofisk lateralskleros (ALS) och tillhörande sjukdomen frontotemporal demens.

Proteinet orsakar neurodegeneration genom att fastna i mitokondrierna, vilket förhindrar dessa cellulära kraftpaket från att ge energi till cellen.

Rapporten, "Hämningen av TDP-43 mitokondriella lokaliserings blockerar dess neuronala toxicitet", som publicerades i tidskriften Nature Medicine, visar på att resultaten kan ha en inverkan som sträcker sig långt utanför ALS fältet, som aggregering av TDP-43 utanför kärnan av nervceller finns även i andra neurodegenerativa sjukdomar, såsom Alzheimers, Parkinsons och Huntingtons.

Cirka 10 år sedan upptäckte forskare att TDP-43 sannolikt ligger till grund för utvecklingen av ALS. Patienter med sällsynta nedärvda former av sjukdomen bär mutationer i genen som kodar för proteinet. På samma sätt kan patienter utan familjär samband sluta med att ha samlat högar av proteinet i den del av sina nervceller som kallas cytoplasman.

Läs Mer Här

https://alsnewstoday.com/2016/08/03/ALS-Culprit-Protein-Chokes-Up-Mitochondria-Killing-Neurons

Från
    Kom ihåg mig
URL

Säkerhetskod
     

Kommentar

Personer med amyotrofisk lateralskleros (ALS) som har ett mer aktivt medfödd immunförsvar - den del av immunsystemet som fungerar som ett första svar på hot - tenderar att ha snabbare sjukdomsprogression och sämre överlevnad, visade en studie av stor...

Nu är det i startgroparna med nationella riktlinjer för ALS -sjuka.   Ett av målen med kunskapsstyrning är att identifiera och prioritera förbättringsområden tillsammans med patienten som en del av vardagen. Det gäller så väl i det enskilda m...

Nytt läkemedel är på gång att godkännas i EMA för ALS -sjuka i Europa.   Det finns ingen botande behandling mot ALS, och behandlingsalternativen för att bromsa sjukdomsförloppet är begränsade. I Sverige och övriga EU finns i dag bara en godkänd s...

Syfte Det övergripande syftet för registret är att göra ALS-sjukvården likvärdig och högkvalitativ och framförallt utvärderingsbar. Att etablera/öka samarbetet mellan samtliga svenska neurologiska universitetskliniker och gemensamt bygga upp en stru...

Neuro polisanmäler läkaren Staffan Bergström 21 januari 2022, Alfred Skogberg I dag polisanmäler organisationen Neuro läkaren Staffan Bergström. Detta efter att Bergström uttalat sig i en radiointervju om hur han överdoserat svårt cancersjuka kvin...