Studiens ledande utredare, Junying Yuan, Elizabeth D. Hay professor i cellbiologi vid Harvard Medical School, och hans team har undersökt enzymet RIPK1 under det senaste årtiondet, och upptäckt dess nyckelroll i inflammation och celldöd.

Men det var inte förrän nyligen som forskare kopplade ihop enzymet till nervcellskador och ALS. Studien visar att RIPK1 s onormala beteende leder till störningar av produktionen av myelin, det ämne som omsluter axoner - neuroner som sänder signaler från en cell till en annan - och skyddar dem mot skador.

Forskarna genomförde experiment på möss och mänskliga ALS-celler och har funnit att när enzymet är utom kontroll, kan det utlösa en kemisk reaktion som så småningom leder till nedläggningen av skydds myelin och följaktligen skador på axoner, ett kännetecken för ALS. Målen för RIPK1 är de celler som är ansvariga för produktionen av myelin, nervcellerna kallas oligodendrocyter.

I tidigare forskning visade laget att aktiviteten av RIPK1 kan blockeras av en ämne som kallas necrostatin-1.

Med utgångspunkt i denna kunskap, har forskare testat hur möss som hade modifierats för att utveckla ALS skulle svara på denna kemikalie, och fann att det tämjde aktivitet RIPK1.

Forskarna använde också necrostatin-1 för att behandla möss med axonal skada och svaghet i benen, ett tecken på axonal skada som liknar muskelsvaghet som observeras hos ALS-patienter. Detta ämne restaurerade myelinskidan och stoppade axonal skada och även förhindrade  svaghet  i  lemmar(ben och armar)hos djur som behandlats med ämnet.

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2016/08/25/researchers-identify-culprit-nerve-cell-damage-als-potential-new-therapies/

Från
    Kom ihåg mig
URL

Säkerhetskod
     

Kommentar

Personer med amyotrofisk lateralskleros (ALS) som har ett mer aktivt medfödd immunförsvar - den del av immunsystemet som fungerar som ett första svar på hot - tenderar att ha snabbare sjukdomsprogression och sämre överlevnad, visade en studie av stor...

Nu är det i startgroparna med nationella riktlinjer för ALS -sjuka.   Ett av målen med kunskapsstyrning är att identifiera och prioritera förbättringsområden tillsammans med patienten som en del av vardagen. Det gäller så väl i det enskilda m...

Nytt läkemedel är på gång att godkännas i EMA för ALS -sjuka i Europa.   Det finns ingen botande behandling mot ALS, och behandlingsalternativen för att bromsa sjukdomsförloppet är begränsade. I Sverige och övriga EU finns i dag bara en godkänd s...

Syfte Det övergripande syftet för registret är att göra ALS-sjukvården likvärdig och högkvalitativ och framförallt utvärderingsbar. Att etablera/öka samarbetet mellan samtliga svenska neurologiska universitetskliniker och gemensamt bygga upp en stru...

Neuro polisanmäler läkaren Staffan Bergström 21 januari 2022, Alfred Skogberg I dag polisanmäler organisationen Neuro läkaren Staffan Bergström. Detta efter att Bergström uttalat sig i en radiointervju om hur han överdoserat svårt cancersjuka kvin...