Direktlänk till inlägg 13 juni 2019
Låga nivåer av membralinprotein i hjärncellerna som stöder och skyddar neuroner leder till ackumulering av neurotransmittorsglutamatet till nivåer som inducerar att motorneuroner dör , visar en studie på möss med ALS .
En genterapi som räddade membralin nivåerna förlängde mössens överlevnad med ALS, vilket stöder en terapeutisk potential för membralin-riktade terapier.
Studien "Membralinbrist dysregulerar astrocytisk glutamathemostas som leder till ALS-liknande försämring" publicerades i The Journal of Clinical Investigation.
Nu har forskarna identifierat vid Sanford Burnham Prebys i San Diego ett protein som kallas membralin som verkar spela en nyckelroll i utvecklingen av ALS.
Forskare hade tidigare visat att membralin är en del av ett proteinavfallsmaskineriet som kallas det endoplasmatiska retikulära associerade nedbrytningssystemet - ett nyckelproteins kvalitetskontrollsystem.
Faktum är att proteinet visat sig vara viktigt för att förhindra ackumulering av toxiska aggregat eller proteinklumpar som främjar utvecklingen av Alzheimers sjukdom.
Med hjälp av en genterapi där membralin levererades i ryggmärgen på möss med ALS i en studie , fann forskarna att mössen levde nästan två veckor längre än kontrollmössen, vilket stöder den terapeutiska potentialen för membralin-riktade terapier.
"Dessa resultat indikerade att membralin uttrycket kan vända neurotoxiska effekter, förlänga livslängden", sade utredarna.
Både i djurstudier på ALS och i ryggmärgsvävnad från ALS-patienter - vilket inkluderar både familjär- och sporadiska sjukdomsformer - har man funnit reducerades nivåer av EAAT2 och membralin, berättade forskarna.
"Vår studie gav en mekanism för ALS-patogenes där membralin begränsade glutamatets neurotoxicitet, vilket tyder på att modulerande membralin har potential vid ALS-terapi", enligt studiens slutsats .
Hittat Här
https://alsnewstoday.com/2019/06/12/restoring-levels-membralin-protein-may-extend-survival-als-mouse-study-suggests/
Personer med amyotrofisk lateralskleros (ALS) som har ett mer aktivt medfödd immunförsvar - den del av immunsystemet som fungerar som ett första svar på hot - tenderar att ha snabbare sjukdomsprogression och sämre överlevnad, visade en studie av stor...
Nu är det i startgroparna med nationella riktlinjer för ALS -sjuka. Ett av målen med kunskapsstyrning är att identifiera och prioritera förbättringsområden tillsammans med patienten som en del av vardagen. Det gäller så väl i det enskilda m...
Nytt läkemedel är på gång att godkännas i EMA för ALS -sjuka i Europa. Det finns ingen botande behandling mot ALS, och behandlingsalternativen för att bromsa sjukdomsförloppet är begränsade. I Sverige och övriga EU finns i dag bara en godkänd s...
Syfte Det övergripande syftet för registret är att göra ALS-sjukvården likvärdig och högkvalitativ och framförallt utvärderingsbar. Att etablera/öka samarbetet mellan samtliga svenska neurologiska universitetskliniker och gemensamt bygga upp en stru...
Neuro polisanmäler läkaren Staffan Bergström 21 januari 2022, Alfred Skogberg I dag polisanmäler organisationen Neuro läkaren Staffan Bergström. Detta efter att Bergström uttalat sig i en radiointervju om hur han överdoserat svårt cancersjuka kvin...