Behandling av ALS

För att fastställa ALS behöver man genomgå en undersökning av en neurolog. Vid misstanke om ALS kan diagnosen bekräftas med hjälp av undersökning av musklernas elektriska aktivitet, EMG (elektromyografi).

Det finns ingen botande behandling av ALS. Behandlingens mål är att bromsa sjukdomsförloppet och lindra de negativa effekterna av sjukdomen. Man försöker också kompensera för funktionsnedsättningarna. Sedan 1990-talet finns en bromsmedicin.

Den verkar genom att hämma frisättningen av signalämnet glutamat, vars skadliga effekter på nervcellerna då minskar. Med modern behandling, med bland annat bromsmedicin, hjälp med födointag (PEG), extern ventilator och ALS-team är överlevnadstiden klart förlängd. Tidigt insatt bromsmedicin förlänger överlevnadstiden med 25-30 procent.

Symtombehandling kan innefatta lindring av muskelkramper, minska muskelspasmer, minska salivproduktionen samt att förhindra tvångsmässig gråt/skratt genom antidepressiv medicin.

Hittat Här

https://www.hjarnfonden.se/om-hjarnan/diagnoser/als/?utm_source=bing&utm_medium=searchads&utm_campaign=%7BCampaign%7D&utm_term=%7BKeyword%7D&msclkid=fa606b9dab19100064ed35fff4b4417e

En ny algoritm för artificiell intelligens (AI) kan noggrant förutsäga svårighetsgraden och utvecklingen av neurodegenerativa sjukdomar, såsom Alzheimers och Huntingtons, genom att analysera genuttrycksdata från blodprover, säger forskare.

Eftersom utvecklingen av dessa sjukdomar är unik för varje patient, har denna diagnostiska algoritm ett betydande potentiellt värde för att spåra patientens tillstånd och tillhandahålla specifik information om vilken typ av behandling som krävs baserat på det aktuella tillståndet för deras sjukdom.


Forskare planerar nu att bygga en liknande algoritm för andra neurodegenerativa tillstånd som Parkinsons och amyotrofisk lateral skleros.

https://alsnewstoday.com/2020/02/03/new-ai-analysis-blood-samples-may-help-predict-progression-neurodegenerative-diseases-study/

Genterapi kan skydda mot celldöd vid ALS och spinal muskelatrofi

Mänskliga motorneuron som KI-forskarna framställt från iPS-celler. Bild: Jik Nijssen (medförfattare och doktorand i Eva Hedlunds forskargrupp)

Forskare vid Karolinska Institutet och Universitetet i Milano har identifierat en gen i mänskliga nervceller som skyddar mot nedbrytning av motoriska nervceller vid de dödliga sjukdomarna ALS och SMA. Genterapi i djurmodeller av dessa sjukdomar visade sig både skydda mot celldöd och öka djurens livslängd. Studien publiceras i den ansedda tidskriften Acta Neuropathologica.

Eva Hedlund. Foto: Karl Gabor

Amyotrofisk lateral skleros (ALS) och spinal muskelatrofi (SMA) är dödliga sjukdomar som karaktäriseras av en progressiv förlust av motoriska nervceller (motorneuron). Eftersom motorneuron kontrollerar alla viljestyrda muskler i kroppen leder förlusten till muskelförtvining, svaghet och förlamning hos patienterna. Men olika motorneuron är olika sårbara för nedbrytning. De som finns i ryggmärgen är till exempel väldigt känsliga medan de okulomotoriska motorneuronen i hjärnstammen, som styr våra ögonrörelser, är mycket motståndskraftiga.

Forskare vid Karolinska Institutet och Universitetet i Milano har nu identifierat en gen, Synaptotagmin 13 (SYT13) som finns i höga nivåer i motståndskraftiga okulomotoriska motorneuron i mus, råtta och människa jämfört med de känsliga motorneuronen i ryggmärgen. Genen kodar för (ger upphov till) ett protein som tillhör en grupp av membranproteiner.

Hittat här

https://nyheter.ki.se/genterapi-kan-skydda-mot-celldod-vid-als-och-spinal-muskelatrofi?_ga=2.32010558.1873047532.1581964520-1511481056.1581964520&fbclid=IwAR1gHUY9BH9C0FeCYIPdCGPdMtW3yC8cMdLoDwwIMQPInggb
cFBpiQbVptY

"Vi vill transplantera friska immunceller till ALS-hjärnan"

Bob Harris är professor i immunterapi vid neurologiska sjukdomar vid institutionen för klinisk neurovetenskap vid Karolinska Institutet. Han har en vild idé om hur man kan stoppa ALS – tömma hjärnan på immunceller och transplantera in nya.

Bob Harris. Foto: privat

Vad går er forskning ut på?

– Vi är intresserade av ett slags immunceller i hjärnan som kallas mikroglia. I övriga kroppen kallas de makrofager, men i hjärnan heter de mikroglia. De sköter många grundfunktioner, de städar upp skräp och äter lite bakterier om det skulle komma in i hjärnan. De ser till att de andra cellerna mår bra, kan man säga. Men vid neurodegenerativa sjukdomar som ALS eller Alzheimers sjukdom så slutar de fungera som de ska. Vid Alzheimers slutar de städa och vid ALS blir de elaka och angriper och angriper motorneuronen. Vi tror att ALS är en immunologisk sjukdom eller att de här cellerna på något sätt har fastnat i negativa funktioner.

 

Hittat Här

https://ki.se/forskning/vi-vill-transplantera-friska-immunceller-till-als-hjarnan?fbclid=IwAR2jcIOXHUiPkZjL622wQGQBJ1dPy3nw6cENrOyt-MDdvoduCAYDw7QmZN0

Bloom Science och Duke University har ingått ett exklusivt licensavtal som ger det biofarmaceutiska företaget tillgång till immaterialrätt och teknik relaterad till unika stamisolat och genetiska varianter av Akkermansia släktbakterier.
Denna typ av bakterier har visat sig bromsa utvecklingen av sjukdomen och förlänga överlevnaden i djurmodeller av amyotrofisk lateral skleros (ALS).


"Flera rapporterade djurstudier har visat den höga terapeutiska potentialen för Akkermansia muciniphila i amyotrofisk lateral skleros, epilepsi, multipel skleros, immunonkologi, progeroid-syndrom och metabola sjukdomar," sade Christopher Reyes, PhD, VD för Bloom, i ett pressmeddelande.

”Dr. Valdivia och hans teams omfattande forskning kommer att vara grundläggande för vår terapeutiska utvecklingsplattform och främjar vår strategi att investera i och utöka vår mångfacetterade strategi för att utnyttja tarmhjärnaxeln för att upptäcka och utveckla genombrottsterapier för det största antalet patienter, ”enligt Reyes .


"Vi är mycket glada över möjligheten att generera Akkermansia-stammar med de mest gynnsamma aktiviteterna och påskynda deras tillämpning som potentiell terapeutik," sade Valdivia.
Catarina Silva

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2020/02/04/bloom-science-granted-exclusive-option-license-gut-microbiome-based-therapies-als-other-neurological-disorders/

Neuropores potentiella ALS-oral behandling hos friska frivilliga, fas 1-provshower
"NPT520-34 visade sig vara säkert och tolererbart vid alla testade doser, inklusive de som tros vara terapeutiskt relevanta," 

NPT520-34 är en liten oral molekyl utformad för att korsa blod-hjärnbarriären (ett semipermeabelt membran som skyddar hjärnan och ryggmärgen) och minska inflammation i hjärnan, ett vanligt kännetecken för neurodegenerativa sjukdomar som ALS, Parkinsons och Alzheimers sjukdom

Djurstudier indikerar att NPT520-34 minskar produktionen av neurotoxiska proteiner, inklusive superoxiddismutas-1, alfa-synuklein och beta-amyloid, som individuellt har kopplats till dessa neurodegenerativa störningar. I teorin kan NPT520-34-medierad minskning av inflammation i hjärnan hjälpa till att hantera symtom eller till och med bromsa sjukdomens progression.

I augusti beviljades NPT520-34 särläkemedelsstatus av U.S Food and Drug Administration för behandling av ALS-patienter. 
"Resultaten av denna studie stödjer att man kan gå vidare till en säkerhetsstudie hos patienter. Vårt team utvärderar för närvarande den optimala studiedesignen och patientpopulationen för nästa studie, ”tillade Bonhaus.

Hittat här

https://alsnewstoday.com/2020/01/17/neuropores-potential-als-oral-treatment-found-to-be-safe-and-well-tolerated-in-healthy-volunteers-phase-1-trial-shows/