För personer med amyotrofisk lateral skleros (ALS) som för närvarande är på icke-invasiv ventilation, kan modifieringar av befintlig utrustning bidra till att minimera risken för en infektion för både dem och deras vårdgivare under COVID-19-pandemin.

Anpassningarna av utrustningen diskuterades i ett brev till redaktören, "Modifiering av icke-invasiv ventilation för den avancerade amyotrofiska laterala sklerospatienten under COVID-19-pandemin - gör det nu", publicerad i Journal of the Neurological Sciences.

Ventilation innebär användning av en maskin för att hjälpa en person att andas; denna behandling är nödvändig för vissa avancerade ALS-patienter. Eftersom dessa individer per definition har andningssvårigheter löper de en ökad risk för allvarliga komplikationer om de får COVID-19.

Viruset som orsakar COVID-19, SARS-CoV-2, sprids via små droppar vätska som släpps ut när en person andas. Som sådan, "Vid behandling av ALS-patienter i hemmiljön bör potentialen för att generera smittsamma aerosoler vara ett primärt problem," skrev forskarna, alla associerade med ALS och lungcentraler i hela USA.

De fokuserade på att minimera infektionsrisken i samband med icke-invasiv ventilation, vilket innebär användning av en ansiktsmask (i motsats till invasiv ventilation, som innebär ett rör placerat direkt i luftstrupen ,Track).

"För den avancerade ALS-patienten som är beroende av en icke-invasiv ventilator i hemmet kan modifieringar av utrustningen minska virusöverföringen och infektionen av vårdgivare," skrev forskarna.

De pekade på de senaste riktlinjerna från American College of Chest Physicians (ACCP), som föreslår några sådana ändringar. Begreppsmässigt innebär ändringarna att göra ventilationssystemet mer till ett stängt system för att minimera den utbytesluft som patienten andas med omgivande luft. Detta innebär att lägga till antivirala filter för att kontrollera virusspridning och byta till en hel ansiktsmask.

Dessa anpassningar av utrustningen bör göras av en andningssterapeut med lämplig utbildning. Terapeuten bör se till att ändringarna anpassas till patientens komfort och instruera patienter och vårdgivare om deras lämpliga användning.

Författarna erkände att implementering av sådana ändringar, även om det teoretiskt sett är det bästa alternativet, kanske inte är realistiskt i alla fall, åtminstone för nu. "Dessa ändringar under en pandemi, när medicinska resurser är låga, kanske inte är lätt genomförbara på grund av brist på personal eller medicinsk och skyddsutrustning," skrev de. "När utrustningen blir mer  tillgänglig kan de rekommenderade ändringarna genomföras fullt ut."

Även med alla möjliga försiktighetsåtgärder kan en person med svår ALS fortfarande smittas av COVID-19.

Om detta skulle hända sade forskarna att sjukhusvistelse kan vara nödvändig, men betonade att dessa beslut måste fattas i samverkan med patienten, såväl som deras nära och kära och vårdgivare.

Till exempel har vissa sjukhus inga besökare för smittade människor, vilket kanske inte är i linje med önskemål från patienter, särskilt om de befinner sig i ett skötselstadium som syftar till att ge tröst mot slutet av livet.

"I en sådan situation," skrev de, "är det viktigt att ha input från palliativ eller hospice-vård för att tillhandahålla lämpliga behandlingsalternativ för slutet av livet."

Men de rekommenderade ändringarna, som kan minimera risken för infektion för alla som är involverade i ALS och dess vård, bör göras så snart som möjligt.

"Modifiering av ventilatorutrustning bör genomföras hos alla ALS-patienter som stöds av icke-invasiv ventilation," avslutade forskarna. ”Framgångsrik implementering är avgörande för att återuppta personlig vård och kommer att forma 

framtidens ansikte-till-ansikte ALS-kliniker. ”

Marisa Wexler, MS

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2020/06/01/ventilator-adaptations-crucial-als-patients-covid-19-infection-risk/

"Blueberry Hill"
(originally by Gene Autry)

För rutinmätningar som kan identifiera patienter innan symptom börjar.
”Sammantaget är det nödvändigt att upprätta biomarkörer, särskilt proteinbaserade, för noggrann, billig och snabb diagnostik för patienter med ALS för att förlänga överlevnaden och utveckla terapeutiska tillvägagångssätt i det prekliniska stadiet,” skrev forskarna.

Duygu Aydemir och Nuriye Nuray Ulusu, professorer vid Koç University, School of Medicine och utredare vid Koç University Research Center for Translational Medicine, i Turkiet, föreslog kolesterol, kreatinin och albumin som de mest lovande blodbiomarkörerna för att upptäcka tidiga metaboliska förändringar hos ALS-patienter.

Var och en av dessa biomarkörer återspeglar specifika förändringar som inträffar hos ALS-patienter, såsom muskelförlust (kreatinin), ökad inflammation (albumin), samt ökad fettsyraoxidation och minskad fettlagring (kolesterol).Förändringar i det senare har observerats minst ett decennium före ALS-diagnosen.

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2020/05/06/blood-biomarkers-may-aid-in-earlier-diagnosis-of-als-review-study-suggests/

ProMIS Neurosciences meddelade att programmet för amyotrofisk lateral skleros (ALS) utvecklas, och forskare kunde generera en specifik typ av antikropp mot toxiska TDP-43-proteinklumpar - ett kännetecken för denna sjukdom - som kontinuerligt skadar nervceller.
Dessa antikroppar, kallade intrabodier eftersom de är antikroppar som fungerar i en cell, visade i tidiga studier en potential att främja nedbrytning av toxiska TDP-43-aggregat samtidigt som de bibehåller normala former av detta viktiga protein.


I motsats till konventionella antikroppar som levereras till patienter via en injektion i en ven, ges intrabodier genom genterapivektorer som bär deras genetiska sekvens, vilket gör att drabbade celler kan producera intrabodier som är deras egen terapi.
Utvecklingen av intrabodier som är inriktade på toxiska former av TDP-43-proteinet följer bildandet av konventionella antikroppar med samma funktion. Båda formerna av terapi riktar sig till TDP-43-proteinet som ackumuleras i klumpar inne i nervcellerna, medan de lämnar normala TDP-43-proteiner oskadda.

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2020/05/14/promis-creating-intrabodies-antibodies-targeting-protein-clumps-inside-cells/

Patienter med amyotrofisk lateral skleros (ALS) som har kommit fram till ett stadium där de har tappat alla frivilliga rörelser, inklusive förmågan att kommunicera, har skador i många andra hjärnregioner och de är inte begränsade till motorneuroner.

Forskningsteamet kopplade fynd i medicinska register till analyser av hjärn- och ryggmärgsvävnad efter döden.För 10 av patienterna var sjukdomsförloppet snabbt, med ett behov av trakeostomi med mekanisk ventilation inom ett år efter att de första symtomen uppträdde.

Alla patienter blev helt förlamade, med begränsade ögonrörelser, efter att de började andas med hjälp av trakeostomi.

Fyra patienter hade en allvarlig förlust av hjärnvävnad, inklusive strukturer i hjärnstammen och mellanhjärnan.Resten hade endast mild skada på dessa hjärnstrukturer.
Alla patienter hade också omfattande vävnadsförlust i ryggmärgen och en del av hjärnstammen kallad medulla oblongata, som styr autonoma kroppsfunktioner såsom hjärtfrekvens och andning.

Däremot var synsnerven och en hjärnregion som skickade information från ögonen till hjärnan intakt.

När man tittade specifikt på neuroner som kontrollerar rörelse hade alla patienter en specifik förlust av en typ av neuron som kallas Betz-celler - nyckel nervceller i hjärnans motoriska cortex.Bland de som hade mer omfattande hjärnskador förlorades också andra typer av nervceller.Många patienter visade också aktiverade gliaceller i både hjärnan och ryggmärgen i områden som styr rörelse.


Men hjärnskadorna var inte begränsade till regioner som styr rörelser, och omfattande skador hittades i många andra regioner i patienternas hjärnor.Skador i strukturerna i cerebellum var kopplade till en snabbare progression mot döden.

Även om forskarteamet noterade att vissa neurodegenerationsmönster verkade vara kopplade till närvaron och spridningen av specifika proteinaggregat, förhindrade den omfattande neuronförlusten dem från att analysera dessa förhållanden på ett mer exakt sätt.

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2016/10/11/als-end-stage-brain-damage-not-limited-to-motor-neurons

Apotekspersonalens oro: Personer i riskgrupp jobbar bland sjuka 

Apotekspersonal som tillhör riskgrupp för covid-19 är särskilt utsatta eftersom de träffar sjuka människor. Nu kräver Sveriges Farmaceuter att personer i riskgrupp ska kunna stanna hemma med ersättning.
– Det är problematiskt. Vi vill att man skyndsamt löser det, säger Karin Gummesson, ordförande för apotekssektionen. 

Kärlek in the stream