"Blueberry Hill"
(originally by Gene Autry)

För rutinmätningar som kan identifiera patienter innan symptom börjar.
”Sammantaget är det nödvändigt att upprätta biomarkörer, särskilt proteinbaserade, för noggrann, billig och snabb diagnostik för patienter med ALS för att förlänga överlevnaden och utveckla terapeutiska tillvägagångssätt i det prekliniska stadiet,” skrev forskarna.

Duygu Aydemir och Nuriye Nuray Ulusu, professorer vid Koç University, School of Medicine och utredare vid Koç University Research Center for Translational Medicine, i Turkiet, föreslog kolesterol, kreatinin och albumin som de mest lovande blodbiomarkörerna för att upptäcka tidiga metaboliska förändringar hos ALS-patienter.

Var och en av dessa biomarkörer återspeglar specifika förändringar som inträffar hos ALS-patienter, såsom muskelförlust (kreatinin), ökad inflammation (albumin), samt ökad fettsyraoxidation och minskad fettlagring (kolesterol).Förändringar i det senare har observerats minst ett decennium före ALS-diagnosen.

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2020/05/06/blood-biomarkers-may-aid-in-earlier-diagnosis-of-als-review-study-suggests/

ProMIS Neurosciences meddelade att programmet för amyotrofisk lateral skleros (ALS) utvecklas, och forskare kunde generera en specifik typ av antikropp mot toxiska TDP-43-proteinklumpar - ett kännetecken för denna sjukdom - som kontinuerligt skadar nervceller.
Dessa antikroppar, kallade intrabodier eftersom de är antikroppar som fungerar i en cell, visade i tidiga studier en potential att främja nedbrytning av toxiska TDP-43-aggregat samtidigt som de bibehåller normala former av detta viktiga protein.


I motsats till konventionella antikroppar som levereras till patienter via en injektion i en ven, ges intrabodier genom genterapivektorer som bär deras genetiska sekvens, vilket gör att drabbade celler kan producera intrabodier som är deras egen terapi.
Utvecklingen av intrabodier som är inriktade på toxiska former av TDP-43-proteinet följer bildandet av konventionella antikroppar med samma funktion. Båda formerna av terapi riktar sig till TDP-43-proteinet som ackumuleras i klumpar inne i nervcellerna, medan de lämnar normala TDP-43-proteiner oskadda.

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2020/05/14/promis-creating-intrabodies-antibodies-targeting-protein-clumps-inside-cells/

Patienter med amyotrofisk lateral skleros (ALS) som har kommit fram till ett stadium där de har tappat alla frivilliga rörelser, inklusive förmågan att kommunicera, har skador i många andra hjärnregioner och de är inte begränsade till motorneuroner.

Forskningsteamet kopplade fynd i medicinska register till analyser av hjärn- och ryggmärgsvävnad efter döden.För 10 av patienterna var sjukdomsförloppet snabbt, med ett behov av trakeostomi med mekanisk ventilation inom ett år efter att de första symtomen uppträdde.

Alla patienter blev helt förlamade, med begränsade ögonrörelser, efter att de började andas med hjälp av trakeostomi.

Fyra patienter hade en allvarlig förlust av hjärnvävnad, inklusive strukturer i hjärnstammen och mellanhjärnan.Resten hade endast mild skada på dessa hjärnstrukturer.
Alla patienter hade också omfattande vävnadsförlust i ryggmärgen och en del av hjärnstammen kallad medulla oblongata, som styr autonoma kroppsfunktioner såsom hjärtfrekvens och andning.

Däremot var synsnerven och en hjärnregion som skickade information från ögonen till hjärnan intakt.

När man tittade specifikt på neuroner som kontrollerar rörelse hade alla patienter en specifik förlust av en typ av neuron som kallas Betz-celler - nyckel nervceller i hjärnans motoriska cortex.Bland de som hade mer omfattande hjärnskador förlorades också andra typer av nervceller.Många patienter visade också aktiverade gliaceller i både hjärnan och ryggmärgen i områden som styr rörelse.


Men hjärnskadorna var inte begränsade till regioner som styr rörelser, och omfattande skador hittades i många andra regioner i patienternas hjärnor.Skador i strukturerna i cerebellum var kopplade till en snabbare progression mot döden.

Även om forskarteamet noterade att vissa neurodegenerationsmönster verkade vara kopplade till närvaron och spridningen av specifika proteinaggregat, förhindrade den omfattande neuronförlusten dem från att analysera dessa förhållanden på ett mer exakt sätt.

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2016/10/11/als-end-stage-brain-damage-not-limited-to-motor-neurons