Studiens ledande utredare, Junying Yuan, Elizabeth D. Hay professor i cellbiologi vid Harvard Medical School, och hans team har undersökt enzymet RIPK1 under det senaste årtiondet, och upptäckt dess nyckelroll i inflammation och celldöd.

Men det var inte förrän nyligen som forskare kopplade ihop enzymet till nervcellskador och ALS. Studien visar att RIPK1 s onormala beteende leder till störningar av produktionen av myelin, det ämne som omsluter axoner - neuroner som sänder signaler från en cell till en annan - och skyddar dem mot skador.

Forskarna genomförde experiment på möss och mänskliga ALS-celler och har funnit att när enzymet är utom kontroll, kan det utlösa en kemisk reaktion som så småningom leder till nedläggningen av skydds myelin och följaktligen skador på axoner, ett kännetecken för ALS. Målen för RIPK1 är de celler som är ansvariga för produktionen av myelin, nervcellerna kallas oligodendrocyter.

I tidigare forskning visade laget att aktiviteten av RIPK1 kan blockeras av en ämne som kallas necrostatin-1.

Med utgångspunkt i denna kunskap, har forskare testat hur möss som hade modifierats för att utveckla ALS skulle svara på denna kemikalie, och fann att det tämjde aktivitet RIPK1.

Forskarna använde också necrostatin-1 för att behandla möss med axonal skada och svaghet i benen, ett tecken på axonal skada som liknar muskelsvaghet som observeras hos ALS-patienter. Detta ämne restaurerade myelinskidan och stoppade axonal skada och även förhindrade  svaghet  i  lemmar(ben och armar)hos djur som behandlats med ämnet.

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2016/08/25/researchers-identify-culprit-nerve-cell-damage-als-potential-new-therapies/

http://www.allthelyrics.com/lyrics/helen_sjtcholm/gabriellas_seng-lyrics-214780.html#ixzz4IeKbCTaa

Det är nu som livet är mitt
Jag har fått en stund här på jorden
Och min längtan har fört mig hit
Det jag saknat och det jag fått

Det är ändå vägen jag valt
Min förtröstan långt bortom orden
Som har visat en liten bit
Av den himmel jag aldrig nått

Jag vill känna att jag lever
All den tid jag har
Ska jag leva som jag vill
Jag vill känna att jag lever
Veta att jag räcker till

Jag har aldrig glömt vem jag var
Jag har bara låtit det sova
Kanske hade jag inget val
Bara viljan att finnas kvar

Jag vill leva lycklig för att jag är jag
Kunna vara stark och fri
Se hur natten går mot dag
Jag är här och mitt liv är bara mitt
Och den himmel jag trodde fanns
Ska jag hitta där nånstans

Jag vill känna att jag levt mitt liv

Från tidigare studier vet vi att NEK1 har flera roller i neuroner (dvs cellerna i hjärnan) inklusive upprätthållandet av neuronens cytoskelettet, vilket ger den dess form och främjar transporten av molekyler i den.

Den har också rollen som  regulator av membranet i mitokondrierna som är den maskin vilket  levererar energi till nervceller och hjälper till att reparera DNA som skadats .

Viktigaste av allt , alla dessa cellfunktioner har visat sig bidra till ALS på något sätt och representerar potentiella läkemedelsmål.

Med dagens tillkännagivande kan vi bekräfta sambandet mellan mutationer i NEK1 och ALS.

Hittat Här

https://alsadotorg.wordpress.com/2016/07/22/nek1-gene-announcement/?blogsub=confirming#subscribe-blog

Tirasemtiv aktiverar selektivt den snabba skelettmuskel troponin komplexet genom att öka sin känslighet för kalcium. I prekliniska och tidiga kliniska studier visade det ökning i skelettmuskulaturens kraft som svar på neuronal påverkan det  hämmar  uppkomsten av muskeltrötthet och minskar graden av den .

"Slutförande av inskrivning i VITALITETS-ALS markerar en viktig milstolpe för Cytokinetics samt ALS samhället ... framstegen kan visa sig vara det första potentiellt nya läkemedel för personer med ALS i mer än 20 år," Fady I. Malik, Cytokinetics "executive vice president, forskning och utveckling, sade i ett pressmeddelande. "Vi vill uttrycka vårt tack till de särskilda utredare och kliniska samordnare som genomför försöket och även patienter med ALS och deras vårdgivare som deltar."

Resultaten från denna fas 3-studie förväntas i slutet av 2017.

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2016/08/23/cytokinetics-enrolls-700-als-patients-phase-3-study-tirasemtiv

Klokt beslut att regeringen skrotar sitt hälsoväxlingsförslag”

• Datum: 16-08-24, Publicerad av Håkan Sjunnesson
• Nyhetsredaktör Håkan Sjunnesson / Neuroförbundet Media

I hjärtats rum

finns en dörr som byggts av ångest och smärta

rädsla och skam vaktar det rena, äkta och vackra

gömd av tiden har kärleken låst sig ,fastnat i sin åtrå

Har jag då glömt bort hur det är att älska och bli älskad

I hjärtats rum levde passionen dag för dag dansandes på frihetens golv 

glömde jag då bort hur det är att älska och bli älskad

kastade jag i min iver av självständighet bort

hjärtats nyckel ?

Vid pennan Marjo

Vad spelar inflammationen för roll i ALS?

Inflammation är en del av immunsystemets skyddandmekanismer, på vävnadsskada eller invasion av mikrober.

Det är en process som ska hjälpa till att läka. Men ibland när inflammation uppstår som en följd av sjukdom eller skada är den kontraproduktiv .

Inflammationen kan förvandlas till en onödig angrepp på kroppens egna vävnader, som i artrit eller autoimmun sjukdom. Det finns allt fler bevis för att inflammationen uppstår som en följd av döda motorneuronceller i ALS.

Men bevisen hittills stöder inte att ALS är en autoimmun sjukdom. Den inflammatoriska processen som synes är en reaktion av döda celler, och inte initiativtagare .

De gliaceller som vanligtvis stöder och ger näring åt sina nervceller i nervsystemet kan bli överaktiva i vissa sjukdomar. Forskare tror att "Glia" fungera som en del av immunförsvaret . Men om glia blir alltför  mycket aktiverad, kan de producera oönskade effekter och kanske lägga till ytterligare skada.

Signaler -Tecken av inflammation

Cytokiner är små proteiner som frisätts av vita blodkroppar för att signalera till andra delar av immunsystemet . I hjärnan och andra nervvävnader är det cytokinerna som kommunicerar mellan neuroner, astrocyter (en av de vanligaste typerna av glia) och mikroglia (en annan typ av gliaceller).

En viktig mediator av inflammationen även i hjärnan är ett cytokin som kallas tumörnekrosfaktor alfa (TNFa). Detta cytokinet är också reglerat av andra metaboliska vägar som är involverade i inflammationen.

Forskning inom området söker nya sätt att genomföra en anti-inflammatorisk strategi vid behandling av ALS.

Hittat Här

http://www.alsa.org/research/about-als-research/inflammation.html

Nu var det dax igen med detta virala utmaningen som har gått som en löpeld genom massmedia ICE-BUCKET challenge .

Häng på och bidrag till forskningen av ALS.

Trots att vi känner till ett 30-tal sjukdomsgener som kan ge upphov till ALS och att vi förstår mycket om hur sjukdomen sprider sig i nervsystemet, finns ännu inget botemedel. Det krävs mer forskning för att hitta en behandling som kan bromsa sjukdomsförloppet eller till och med förebygga insjuknande i ALS.

Tid: Måndagen den 22 augusti, klockan 12.15
Plats: Utanför T3 Center på Teg, Umeå

De som önskar donera pengar till ALS-forskning gör det förslagsvis till:

• Ulla Carin Lindquist Stiftelse för ALS forskning PG 90 00 49-8
• Insamlingsstiftelsen för medicinsk forskning vid Umeå universitet, bankgiro 950–6130 eller plusgiro 95 06 13–0. Ange att bidraget gäller ALS-forskning.
• Neuroförbundet, Skicka ett SMS med texten neuro 26 100 till 72980 för att skänka 100 kr till ice bucket challenge insamlingen.
• Hjärnfonden. Skicka ett SMS med texten ALS till 72901 så skänker du 100 kronor
• Projekt MinE

Hittat Här

http://www.mynewsdesk.com/se/umea_universitet/pressreleases/als-ice-bucket-challange-2016-en-iskall-utmaning-1527173