Inlägg publicerade under kategorin ALS -FORSKNING

Av judi - 16 augusti 2023 22:50

Personer med amyotrofisk lateralskleros (ALS) som har ett mer aktivt medfödd immunförsvar - den del av immunsystemet som fungerar som ett första svar på hot - tenderar att ha snabbare sjukdomsprogression och sämre överlevnad, visade en studie av stora data.

 

Fynden tyder på att mätning av blodnivåer av vissa medfödda immunceller, eller vissa andelar av dessa celler, kan hjälpa till att övervaka ALS-progression och för att säkerställa att sjukdomen hanteras på lämpligt sätt tidigare i förloppet.

 

"Även om våra resultat behöver bekräftelse ... kan det postuleras att utvärderingen av dessa lättillgängliga och kostnadseffektiva perifera biomarkörer skulle kunna hjälpa kliniker i patientbehandlingen och kan också vara avgörande för ... identifieringen av patienter med en sannolik immunförändring som kan vara svarar på en riktad behandling”, skrev forskarna.

Studien, " The role of perifheral immunity in ALS: a population-based study, " publicerades i Annals of Clinical and Translational Neurology .

 

Hittat här

https://alsnewstoday.com/news/innate-immune-activity-tied-faster-als-progression/

Av judi - 13 februari 2023 17:42

Nytt läkemedel är på gång att godkännas i EMA för ALS -sjuka i Europa.


Det finns ingen botande behandling mot ALS, och behandlingsalternativen för att bromsa sjukdomsförloppet är begränsade. I Sverige och övriga EU finns i dag bara en godkänd sjukdomsmodifierande behandling. Det är läkemedlet Rilutek (riluzol) som ökar livslängden något, men också har en hel del biverkningar.

 

Detta läkemedel är även godkänt i USA som också har ytterligare en behandling mot sjukdomen; Radicava (edaravone).

Det nu aktuella läkemedlet Relyvrio blir därmed den tredje ALS-behandlingen att godkännas i landet. Läkemedlet är en oral kombinationsterapi som består av natriumfenylbutyrat och tauroursodeoxikolsyra. Behandlingen ska kunna skydda nervceller hos ALS-patienter från fortsatt nedbrytning.

 

Behandlingen fick i juni också ett villkorligt godkännande i Kanada, där under namnet Albrioza. En ansökan om godkännande har även lämnats in till den europeiska läkemedelsmyndigheten EMA.

Studie visade längre överlevnad

Hittat Här

https://www.lakemedelsvarlden.se/ny-behandling-mot-als-godkanns-i-usa/

Av judi - 30 augusti 2021 19:12

Det aktuella forskningsprojektet heter ”Att upprätthålla barns hälsa när en förälder drabbas av ALS. Utveckling av en modell för att befrämja barncentrerat stöd.” Det är en så kallad multicenterstudie där universitetssjukhusen i Göteborg, Uppsala och Umeå deltar. Huvudansvarig för studien är Anneli Ozanne, docent vid Sahlgrenska Akademien, Göteborgs universitet. Projektet startade under 2020 och datainsamling pågår.

 

– I studien kommer vi att intervjua barn i åldern 8-25 år som helt eller delvis bor med sin sjuke förälder. Vi kommer även intervjua föräldern med ALS och den friska föräldern.
Dessutom kommer barnen att få fylla i ett frågeformulär, anpassade efter ålder. Detta sker dels i anslutning till intervjun, dels efter sex respektive 12 månader, berättar Ingela Nygren.

Målet med studien är att, utifrån ny kunskap, utveckla en modell för att ge dessa barn bättre stöd som kan användas nationellt.

 

Från Akademiska sjukhuset/Uppsala universitet medverkar, förutom Ingela Nygren, Birgitta Jakobsson Larsson, medicine doktor och lektor, sjuksköterska i ALS/MNS-teamet

 

Hittat Här

http://www.neurologiisverige.se/battre-stod-till-als-patienters-barn-fokus-studie/

 

Av judi - 9 augusti 2021 14:09

Artritbehandling lindrar tecken på inflammation hos ALS -patienter i studie
Actemra (tocilizumab), en godkänd behandling för reumatoid artrit, detta visade sig vara säker och väl tolererad och minskade en viktig markör för inflammation hos amyotrofisk lateral skleros (ALS) med bevis på systemisk inflammation i en fas 2-studie.

 

Försöksresultat visade inte att Actemra kunde bromsa ALS funktionshinder.

Men den här studien på 22 personer "var ursprungligen inte drivande för att upptäcka klinisk effekt", skrev forskarna, och en större "effektstudie" är motiverad.


Resultaten för denna studie, "Tocilizumab är säkert och acceptabelt och minskar C-reaktiva proteinkoncentrationer i plasma och cerebrospinalvätska hos ALS-patienter", publicerades i tidskriften Muscle & Nerve.

 

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/news-posts/2021/08/05/arthritis-therapy-actemra-eases-signs-inflammation-als-phase-2-trial/

 

Av judi - 9 augusti 2021 13:42

Ketamin får FDA: s Orphan Drug Designation
Ketamin är en typ av psykedelisk eller dissociativ förening som blockerar sensorisk "uppfattning" och används främst för att starta och underhålla anestesi. Det är också godkänt för behandlingsresistent depression.

 

Preklinisk forskning visade dock att föreningen säkert kan bevara muskelfunktionen och förlänga överlevnaden i djurmodeller av ALS, när den ges i de tidiga stadierna av muskelförlust. Denna opublicerade och patentsökta forskning, utförd av forskare vid University of Kansas, licensierades nyligen av PharmaTher och utgjorde grunden

för FDA: s beslut.

 

Hos ALS -patienter orsakar förhöjda halter av glutamat - en signalsubstans eller kemisk budbärare - i hjärnan och ryggmärgen en överväldigande aktivering av nervceller som är giftig och skadlig. Detta sker delvis via glutamatbindning till N-metyl-D-aspartat (NMDA) -receptorer, som överbelastar dessa neuroner med kalcium.

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/news-posts/2021/08/06/ketamine-fda-orphan-drug-designation-als-treatment/

Av judi - 29 juli 2021 16:13

Masitinib, som ges tidigt i ALS, förlänger livet, visar testdata


Behandling med den undersökande orala behandlingen masitinib kan förlänga livslängden när den ges tidigt vid amyotrofisk lateral skleros (ALS), enligt en ny studie.

 

"Dessa långsiktiga överlevnadsdata, med en genomsnittlig uppföljning på 75 månader sedan diagnos, tyder på att masitinib kan erbjuda en betydande fördel i  överlevnad när behandlingen inleds innan allvarlig funktionsförlust", utalande av Albert Ludolph, ordförande för neurologiska institutionen vid Universitetssjukhuset och den medicinska fakulteten i Ulm och en studieförfattare, i ett pressmeddelande.

 

Masitinib-behandlade ALS-patienter i en klinisk prövnings med högre dosgrupp levde ungefär två år längre än de i en placebogrupp.

 

Studien, "Långvarig överlevnadsanalys av masitinib vid amyotrof lateral skleros," publicerades i
Terapeutiska framsteg vid neurologiska störningar och finansierades av AB Science, utvecklaren av masitinib.

 

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/news-posts/2021/07/20/masitinib-early-use-extends-survival-phase-2-3-trial-analyses/

Av judi - 30 juni 2021 18:27

Inflammation 

Även om MND inte är en sjukdom i immunsystemet, finns det bevis från studier av patienter på att nivåerna av vissa typer av immunceller i blodet kan spela en roll i den hastighet med vilken sjukdomen utvecklas.


Neuroinflammation ses vanligtvis i neurodegenerativa sjukdomar, inklusive MND, och djurstudier har påvisat dess roll av  glial (support) och immunceller i utvecklingen av MND.


Neuroinflammation är en inflammatorisk process som antas härröra främst från centrala nervsystemet (CNS) celltyper såsom mikroglia och astrocyter. Båda cellerna har pro-och antiinflammatoriska funktioner, vilket innebär att de kan erbjuda skydd mot cellskada eller kan bli destruktiva.


Till exempel är astrocyter viktiga homeostatiska celler (de har förmågan att upprätthålla intern stabilitet) som spelar många stödjande roller för att upprätthålla hjärnans miljön.


I MND ändrar astrocyter form och molekylära uttrycksmönster och kallas reaktiva eller aktiverade astrocyter. Reaktiva astrocyter i MND tappar sina fördelaktiga funktioner och får skadliga roller. Dessutom är interaktioner mellan motorneuroner och astrocyter försämrade i MND.

 

Hittat Här

https://symposium.mndassociation.org/periodic-table/



Dr Rudolph Tanzi

https://www.youtube.com/c/MNDAssociationUK/playlists

Av judi - 21 juni 2021 16:57

Axon-seq – en ny metod för sjukdomsmekanismer i ALS

 

KONTAKTEN MELLAN MUSKEL OCH MOTORAXONET FÖRSTÖRS FÖRST


När motorneuron progressivt dör (degenererar) i ALS så sker detta på ett mycket specifikt sätt; kontakten (synapsen) mellan motorneuron och muskel är den som synligt förstörs först, långt innan cellkroppen i nervsystemet försvinner (eller visar tydliga tecken på påverkan).

 

Axonet släpper således taget om muskeln och degenerar utifrån och in. Exakt hur det går till när dessa livsviktiga synapser förstörs vet man ännu inte, men vi och andra har visat att denna patologiska process styrs från själva motorneuronet (och inte från muskeln). När muskeln inte längre har någon kontakt med nervcellen förtvinar denna.

 

Processen ser likadan ut i familjärt nedärvd ALS och i sporadiskt uppkommen sjukdom. Detta gör att vi forskare hyser förhoppning om att man genom studier av familjär ALS och mutationer som förorsakar denna kan få en förståelse för alla fall av ALS, även där vi inte känner till orsaken till sjukdomens uppkomst.

 

Frågan är då fortfarande varför just motorneuron dör i ALS? Från studier på både mus och människa har det visats att flera celltyper i nervsystemet blir aktiverade och aggressiva i ALS och är inblandade i sjukdomsförloppet, bland annat så kallade astrocyter, mikrogliaceller och oligodend rocyter.

 

De är alla stödjeceller i nervsystemet som är mycket viktiga för att bland annat tillgodose nervcellers energibehov, modulerande av deras kontakter och signaler med andra nervceller.


 

Dock är det tydligt från genetiska studier på möss att tidiga förändringar inne i just själva motorneuronen styr intitiering av sjukdomen. 

 

Hittat Här

Axon-seq – en ny metod för sjukdomsmekanismer i ALS - Neurologi i Sverige


LIVET MED ALS

SPRÅK

Fråga mig

121 besvarade frågor

MENY

Sök i bloggen

ARKIV

GÄSTBOK

Senaste inläggen

Besöksstatistik

Länkar


Skapa flashcards