Forskare hittar en naturlig mekanism för att förebygga skadlig proteinklumpning kopplad till ALS

Studien med titeln "Acetylation-inducerad TDP-43-patologi undertrycks av ett HSF1-beroende chaperonprogram", publicerades i tidskriften Nature Communications.

TDP-43 är en av proteinerna som kontrollerar genuttryck och proteinproduktion i neuroner. När proteinet klumpar samman, blockerar den sin aktivitet, vilket har en negativ inverkan på de vanliga hjärncellernas normala funktion

Det kan vara att acetylering av TDP-43 normalt fungerar som en" switch "som styr TDP-43s förmåga att binda till sina mål - DNA och RNA, säger Cohen.
I den nya studien använde laget möss i sin studie för att ytterligare undersöka acetyleringen av TDP-43 och dess inverkan i utvecklingen av sIBM.

De fann att genom att främja acetylering utlöste de TDP-43 aggregering, felaktig mitokondriaktivitet (cellens kraftverk) och inflammatoriska reaktioner i muskelceller, som liknar vad som ses hos patienter med sIBM.

Viktigt är ,de fann att främja aktiviteten hos ett annat protein, kallad heat shock factor 1 (HSF1), reverserad (återställande )aggregering och förbättrade muskelsvagheten hos möss.

"Idealiskt vore ifall vi skulle vi ge någon med sIBM ett läkemedel som ökar dessa antiaggregationssystem, och resultatet skulle vara att ta bort TDP-43 aggregaten och en eventuell återhämtning av muskelfunktionen", sa Cohen. "Vi hoppas och misstänker att ett liknande tillvägagångssätt skulle fungera för neuroner i ALS också."

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2017/07/21/als-researchers-find-natural-mechanism-to-prevent-harmful-tdp-43-protein-clumping/?utm_source=ALS+News&utm_campaign=472ef2aa00-RSS_MONDAY_EMAIL_CAMPAIGN&utm_medium=email&utm_term=0_0593028b75-472ef2aa00-71419721

Från
    Kom ihåg mig
URL

Säkerhetskod
     

Kommentar

Personer med amyotrofisk lateralskleros (ALS) som har ett mer aktivt medfödd immunförsvar - den del av immunsystemet som fungerar som ett första svar på hot - tenderar att ha snabbare sjukdomsprogression och sämre överlevnad, visade en studie av stor...

Nu är det i startgroparna med nationella riktlinjer för ALS -sjuka.   Ett av målen med kunskapsstyrning är att identifiera och prioritera förbättringsområden tillsammans med patienten som en del av vardagen. Det gäller så väl i det enskilda m...

Nytt läkemedel är på gång att godkännas i EMA för ALS -sjuka i Europa.   Det finns ingen botande behandling mot ALS, och behandlingsalternativen för att bromsa sjukdomsförloppet är begränsade. I Sverige och övriga EU finns i dag bara en godkänd s...

Syfte Det övergripande syftet för registret är att göra ALS-sjukvården likvärdig och högkvalitativ och framförallt utvärderingsbar. Att etablera/öka samarbetet mellan samtliga svenska neurologiska universitetskliniker och gemensamt bygga upp en stru...

Neuro polisanmäler läkaren Staffan Bergström 21 januari 2022, Alfred Skogberg I dag polisanmäler organisationen Neuro läkaren Staffan Bergström. Detta efter att Bergström uttalat sig i en radiointervju om hur han överdoserat svårt cancersjuka kvin...