PROGNOS

Medianöverlevnadstiden obehandlat är 2-3 år med betydande variation mellan populationer (författarens erfarenhet är från 6 veckor till 44 år).

Faktorer av betydelse för överlevnadstiden:
 

• Patientens ålder vid symtomdebut; yngre har bättre prognos.
   
• Typ av ALS; mycket spastiska patienter har bäst prognos.
   
• Initial anatomisk utbredning: patienter med 1:a symtom i respirations-och/eller ryggmuskulaturen har ofta en mycket dålig prognos.
   
• Förekomst av kognitiv påverkan; ett samtidigt pannlobssyndrom/FTD är tecken på en mer generaliserad sjukdomsprocess och är ett prognostisk dåligt tecken.
   
• Genetisk predisposition; patienter med C9orf72 mutation, vissa mutationer i FUS och SOD1 genen har en ytterst dålig prognos (< 1 år). Motsatt har patienter som har homozygot D90A SOD1-mutation en medianöverlevnadstid på minst 14 år.
   
• Premorbid nutritionsstatus; högre BMI korrelerar med längre överlevnadstid.
   
• Premorbid diabetes mellitus är ett prognostisk positivt tecken.
   
• Det finns evidens för att regelbunden uppföljning av multidiciplinärt kliniskt ALS team förbättrar prognosen.
   
• Tidig behandling med riluzol förbättrar prognosen signifikant.

Observera att patienter som debuterar med progressiv bulbär pares (PBP) inte har en sämre prognos än patienter med spinal debut. PBP patienter är oftast äldre. I stora registerstudier i USA, Kanada och Holland är åldern vid 1:a motoriska symtomet prognostiskt mycket viktigare än om patienten har bulbära eller spinala 1:a symtom (med undantag om 1:a myotomet som drabbas är i respirationsmusklerna). Flertalet studier har visat att kvinnor och män har likvärdig prognos.

Hittat Här

https://www.internetmedicin.se/page.aspx?id=1054

Från
    Kom ihåg mig
URL

Säkerhetskod
     

Kommentar

Personer med amyotrofisk lateralskleros (ALS) som har ett mer aktivt medfödd immunförsvar - den del av immunsystemet som fungerar som ett första svar på hot - tenderar att ha snabbare sjukdomsprogression och sämre överlevnad, visade en studie av stor...

Nu är det i startgroparna med nationella riktlinjer för ALS -sjuka.   Ett av målen med kunskapsstyrning är att identifiera och prioritera förbättringsområden tillsammans med patienten som en del av vardagen. Det gäller så väl i det enskilda m...

Nytt läkemedel är på gång att godkännas i EMA för ALS -sjuka i Europa.   Det finns ingen botande behandling mot ALS, och behandlingsalternativen för att bromsa sjukdomsförloppet är begränsade. I Sverige och övriga EU finns i dag bara en godkänd s...

Syfte Det övergripande syftet för registret är att göra ALS-sjukvården likvärdig och högkvalitativ och framförallt utvärderingsbar. Att etablera/öka samarbetet mellan samtliga svenska neurologiska universitetskliniker och gemensamt bygga upp en stru...

Neuro polisanmäler läkaren Staffan Bergström 21 januari 2022, Alfred Skogberg I dag polisanmäler organisationen Neuro läkaren Staffan Bergström. Detta efter att Bergström uttalat sig i en radiointervju om hur han överdoserat svårt cancersjuka kvin...