• Klassisk amyotrofisk lateral skleros, ALS: Central och perifer pares koncentrerad initialt till armar, ben och/eller bål. 80 % utvecklar senare även bulbär pares.
   
• Progressiv bulbär pares, PBP: Första symtomet är pareser i mun och/eller svalgregionen. Senare även spridning till bål och extremiteter.
   
• Progressiv spinal muskelatrofi, PSMA (ibland betecknat PMA typ 4): Tilltagande enbart perifera slappa pareser initialt i armar, bål och/eller ben. Munnen och svalget angrips enbart sent i förloppet om överhuvudtaget.

Män drabbas dubbelt så ofta som kvinnor. Medianålder för insjuknad 58-60 år för s k sporadisk (isolerad) ALS. Medianålder för insjuknande för familjär ALS varierar med predisponerade genmutation. För flertalet identifierade ALS-sjukdomsgener är medianålder för första symtom 46-50 år, dock för patienter med FUS/TLS-mutation sker symtomdebut oftast 5-10 år tidigare. SETX mutanter har medianålder kring 20-22 år och för ALSIN är det mycket varierande men kan vara så tidigt som 5-15 års åldern.

Övriga hypoteser om etiologi är:
 

• Virus (spp picorna viridae)
• Felveckning av icke-muterat SOD1 protein
• Autoimmunitet (spp autoantikroppar mot SOD1)
• Pesticider, spec organofosfater
• Extrem fysisk aktivitet (först visat hos professionella fotbollspelare i Italien)
• S k excitotoxiska mekanismer (överfunktion av glutamat i synapser)
• Abnorm lipid- och glukosmetabolism
• Fysiska skador mot hjärnan (t ex röntgenstrålbehandling av AVM eller tumör, mekanisk trauma)

Multifaktoriell genes till sjukdomen kan ej uteslutas.

Läs Mer Här

http://www.internetmedicin.se/page.aspx?id=1054