En internationell forskargrupp har nyligen avslöjat nya amyloidogena egenskaper hos S100A6, ett signalprotein som reglerar flera cellprocesser och som finns i astrocyter kring de motornervceller som degenererar i ALS.

Teamet, som leds av den portugisiska biofysi- kern Cláudio Gomes, har upptäckt att S100A6 kan bilda amyloidfibriller och att S100A6 har förmågan att påskynda aggregering av superoxiddismutas-1, ett neuropatologiskt känneteck- en hos ALS. Denna studie antyder alltså en ny mekanism genom vilken proteinet S100A6 kan vara en viktig trigger av ALS i neuronal vävnad.

s100-proteiner S100-proteiner är en grupp kalcium-signalerande proteiner, som reglerar cell-cy keln, celltillväxt, differentiering och motilitet.

Människor har 21 proteiner ur denna grupp i olika vävnader och i olika subcellulära lokaliseringar där de utövar olika funktioner. Vanligtvis förekommer höga proteinnivåer i hjärnan. Denna proteinfamilj identifierades först i hjärn-homogenat från nötkreatur baserat på proteinets löslighet (S) i mättat (100%) ammoniumsulfat, därav beteckningen S100.

metalljoner ligger bakom Den biologiska aktiviteten hos S100- proteiner moduleras av olika metalljoner − kalcium, zink och koppar − som ändrar proteinstrukturen vid interaktion. En vanlig strukturell förändring i S100-proteiner sker vid kalciumbindning som alstrar ett ”aktivt” protein, som i sin tur aktiverar andra signalerande partner. Men vissa S100-proteiner kan binda till varandra i grupper om 4 till 12 proteinsubenheter, som formar oligomerer på ett metalljonberoende sätt.

Denna association är fysiologisk och förekommer till exempel vid proinflammatoriska svar (S100A12) eller neuritut- växt (S100A4).

Den roll S100-proteiner har i patologin har omprövats efter Ludmilla Morozova-Roches grupp i Umeå upptäckt, som visade att de pro- inflammatoriska S100A8/A9-proteinerna bildar amyloidavsättningar (kallade corpora amylacea) i prostatan hos cancerpatienter och att dessa amyloider kan framkallas av kalcium eller zink3. Även om proteinavlagring är relevant i andra cancertyper, denna upptäckt öppnade frågan om andra S100-proteiner än S100A8/A9 också är involverade i amy- loidsjukdomar.

Läs Mer Här

http://ronden.se/2449/upptackt-om-bakgrunden-till-als/

Från
    Kom ihåg mig
URL

Säkerhetskod
     

Kommentar

Personer med amyotrofisk lateralskleros (ALS) som har ett mer aktivt medfödd immunförsvar - den del av immunsystemet som fungerar som ett första svar på hot - tenderar att ha snabbare sjukdomsprogression och sämre överlevnad, visade en studie av stor...

Nu är det i startgroparna med nationella riktlinjer för ALS -sjuka.   Ett av målen med kunskapsstyrning är att identifiera och prioritera förbättringsområden tillsammans med patienten som en del av vardagen. Det gäller så väl i det enskilda m...

Nytt läkemedel är på gång att godkännas i EMA för ALS -sjuka i Europa.   Det finns ingen botande behandling mot ALS, och behandlingsalternativen för att bromsa sjukdomsförloppet är begränsade. I Sverige och övriga EU finns i dag bara en godkänd s...

Syfte Det övergripande syftet för registret är att göra ALS-sjukvården likvärdig och högkvalitativ och framförallt utvärderingsbar. Att etablera/öka samarbetet mellan samtliga svenska neurologiska universitetskliniker och gemensamt bygga upp en stru...

Neuro polisanmäler läkaren Staffan Bergström 21 januari 2022, Alfred Skogberg I dag polisanmäler organisationen Neuro läkaren Staffan Bergström. Detta efter att Bergström uttalat sig i en radiointervju om hur han överdoserat svårt cancersjuka kvin...