Giftiga klumpar på grund av uppbyggnaden av TDP-43-proteinet kan utlösa neuronal inflammation som föregår symtom på amyotrof lateral skleros (ALS) genom att aktivera en inflammatorisk signalväg som kallas cGAS-STING, rapporterade en studie.

Dessa resultat tyder på att rikta in sig på denna inflammatoriska signalväg kan vara ett effektivt sätt att behandla ALS.

Det bindande proteinet TDP-43 antas spela en central roll i ALS-utvecklingen. Normalt är detta protein beläget i kärnan i hjärnceller, det cellulära avdelningen som innehåller cellens DNA. Men i ALS bildas klumpar av TDP-43 utanför kärnan, som tros vara giftiga.

Ett annat inslag i ALS är ökad inflammation i hjärnan, särskilt men också i ryggmärgen. I musmodeller ses sådan inflammation före uppenbara symtom - vilket tyder på att inflammation är en orsak till ALS snarare än en tillfällig sjukdomsmarkör.

Forskare vid Walter och Eliza Hall Institute, i Australien, identifierade ett molekylärt system genom vilket TDP-43-ackumulering utlöser hjärninflammation, vilket visar en direkt biokemisk koppling mellan dessa två funktioner i ALS.

cGAS är känt för att fungera genom att aktivera ett annat protein, kallat stimulator för interferongener (STING), vilket är en väletablerad drivkraft för inflammation. Konsekvent utlöste inte TDP-43 inflammation i celler som saknar STING. Att behandla celler med föreningar som blockerar (hämmar) STING förhindrade också inflammation orsakad av klump i TDP-43.

Att behandla möss med en STING-hämmare när sjukdomen startade resulterade i mindre inflammation och färre förlorade nervceller .

"Denna administreringsregim av en STING-hämmare vid sjukdomsinitiering ger hopp om att tidigt ingripande hos patienter också kan ge en betydande fördröjning av neurodegeneration och belyser den translationella potentialen för att rikta in sig på denna väg i ALS", skrev forskarna.

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/news-posts/2020/10/28/way-of-preventing-inflammation-that-precedes-als-suggested-in-study/

Från
    Kom ihåg mig
URL

Säkerhetskod
     

Kommentar

Personer med amyotrofisk lateralskleros (ALS) som har ett mer aktivt medfödd immunförsvar - den del av immunsystemet som fungerar som ett första svar på hot - tenderar att ha snabbare sjukdomsprogression och sämre överlevnad, visade en studie av stor...

Nu är det i startgroparna med nationella riktlinjer för ALS -sjuka.   Ett av målen med kunskapsstyrning är att identifiera och prioritera förbättringsområden tillsammans med patienten som en del av vardagen. Det gäller så väl i det enskilda m...

Nytt läkemedel är på gång att godkännas i EMA för ALS -sjuka i Europa.   Det finns ingen botande behandling mot ALS, och behandlingsalternativen för att bromsa sjukdomsförloppet är begränsade. I Sverige och övriga EU finns i dag bara en godkänd s...

Syfte Det övergripande syftet för registret är att göra ALS-sjukvården likvärdig och högkvalitativ och framförallt utvärderingsbar. Att etablera/öka samarbetet mellan samtliga svenska neurologiska universitetskliniker och gemensamt bygga upp en stru...

Neuro polisanmäler läkaren Staffan Bergström 21 januari 2022, Alfred Skogberg I dag polisanmäler organisationen Neuro läkaren Staffan Bergström. Detta efter att Bergström uttalat sig i en radiointervju om hur han överdoserat svårt cancersjuka kvin...