150 personer inom vården, i det nationella nätverket för diagnosen als, amyotrofisk lateralskleros, möttes i Lund . Neuropodden var också på plats och fick möjlighet att göra flera intervjuer. Det här webbradioreportaget gör ett försök att spegla det svåra arbetet som personal i olika nyckelroller utför. Dels för den som är sjuk i als och dels för närstående och anhöriga. 
Detta podcastreportage beskriver hur dietister, sexologer, läkare och sjuksköterskor bland alla dessa olika yrkesroller ser på vården i multidisiplinära team. Medverkar gör bland andra Ingela Nygren neurologläkare vid Akademiska sjukhuset Uppsala, Anneli Rosan sjuksköterska als-team Göteborg, Gert Staaf neurolog och Teamledare vid SUS och Erika Stenberg forskningssjuksköterska vid Norrlands universitetssjukhus i Umeå.

Neuropodden var också på plats när Neuro (Neuroförbundet) ordnade en medlemskväll om just diagnosen als i Lund, då intresserade fick lyssna på den neurologiska forskningen och prata med ledande als-specialistneurologer. I slutet av detta podcastavsnitt, får du några röster av de als-patienter som var på plats.
En podcast av Håkan Sjunnesson NeuroMedia för Neuropodden. För mer information om als och neurologisk forskning och för att bli medlem i Neuro och ge ett ekonomiskt bidrag: www.neuro.se

Hittat Här

http://neuropodden.libsyn.com/als-teamen-viktiga-i-neurosjukvrden-runt-personer-med-diagnosen-als?fbclid=IwAR0AWD8ztCj3Ga_AqnS5jTNeS4kvEZ3hobc-2pGkx0ddkTGE7fNaLaKJ3Js

Studien, med titeln "Förändrad kalciumdynamik och glutamatreceptoregenskaper i iPSC-härledda motorneuroner från ALS-patienter med C9orf72, FUS, SOD1 eller TDP43-mutationer," publicerades i tidskriften Human Molecular Genetics.

ALS präglas av förlusten av motorneuroner, de specialiserade nervcellerna som skickar elektriska signaler från centrala nervsystemet - hjärnan och ryggmärgen - till musklerna, som styr deras funktion. Fram till nu är orsaken till att motorneuroner börjar dör  hos ALS-patienter  är oklar.

"Sammanfattningsvis visade vår iPSC-studie mutationsspecifika förändringar av glutamatreceptorernas egenskaper och kalciumdynamiken hos ALS-patienter i deras [motorneuroner] Dessa fynd kan bidra till utveckling av nya  ALS-terapier," enligt forskarna .

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2019/08/19/motor-neurons-people-with-familial-als-have-mutation-specific-alterations-glutamate-signaling/

En kinesisk larvsvamp (Hirsutella sinensis), som används i traditionell kinesisk medicin, minimerade motorneuronförlust och förlängde livslängden hos möss med amyotrofisk lateral skleros (ALS), har en studie funnit.
Studien, "Terapeutiska effekter av hirsutella sinensis på sjukdomens början och utvecklingen av amyotrofisk lateral skleros i SOD1G93A transgen musmodell," publicerades i CNS Neuroscience & Therapeutics.

Även om de molekylära mekanismerna som ligger bakom utvecklingen och progressionen av ALS inte är fullt förstådda, tror forskare att en grupp nervceller som kallas mikroglia, som normalt ansvarar för att skydda och stödja neuroner, kan bli överaktiva och stimulera hjärninflammationen associerad med ALS.

Hirsutella sinensis (HS) är en unik svamp som växer på larver och är ett högt uppskattat "medicin" som påstås behandla ett brett spektrum av störningar, såsom astma, kronisk njursjukdom och mottagare av njurtransplantationer," skrev forskarna.”Cordycepin (3′-deoxyadenosine), en av de viktigaste kemiska komponenterna i HS, har identifierats ha antioxidanter, antiinflammation, antitumör och neurobeskyttande effekter.Dessutom har tidigare studier ytterligare avslöjat en undertryckande roll av cordycepin vid (...) mikrogliaaktivering och inflammation in vitro. ”

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2019/07/23/chinese-medicine-hirsutella-sinensis-reduces-neuron-loss-expands-lifespan-als-mice-study/

Den kliniska prövningen är en samarbetsstudie mellan ALS-teamet vid Houston Methodist Hospital under ledning av Dr. Appel och ALS-teamet vid Mass General Hospital under ledning av Merit Cudkowicz, MD, chef för neurologi vid Mass General Hospital och Julieanne Dorn Professor of Neurology vid Harvard Medical School. Dr. Cudkowicz är chef för Sean M. Healey & AMG Center for ALS (Healey Center) och Neurological Clinical Research Institute (NCRI) vid Mass General Hospital. Hon är grundare och tidigare medordförande för nordöstra ALS-konsortiet (NEALS) och fungerar som huvudläkare för ALSFAC. Drs. Sabrina Paganoni och James Berry är medutredare i teamet från Healey Center.

Finansieringspriset kommer att tillåta Dr Appel att utföra den första-atudien hos mänska  som visade lovande resultat som utnyttjar patientens egna immunceller för att behandla ALS.

T-lymfocyters regulatorer (Tregs) är en typ av T-lymfocyter (en vit blodcell som spelar en central roll i immunsvaret) som minskar immunsystemets aktivitering. Tregs minskas i både antal och fungktion i blodet hos personer med ALS. Eftersom Tregs minskas hos personer med ALS, kan skadliga processer uppstå i immunsystemet . Faktum är att personer med snabbare ALS-progression har lägre Treg-funktion.

Baserat på positiva prekliniska resultat som visade att det var möjligt att återställa Treg-funktion utanför kroppen, den första kliniska prövningen på människor visade att Tregs kunde utvinnas från människor som lever med ALS, utvidgas in vitro och sedan säkert infunderas tillbaka till samma patienter.

Hos de tre personerna som fick denna behandling med ”utvidgade Tregs” i den första studien observerades en betydande förbättring av deras Treg-undertryckt funktion, liksom en uppenbar bromsning av sjukdomens progression.

"Nu är det en tid med enastående löfte för området ALS-forskning och läkemedelsutveckling," säger Dr Cudkowicz. ”Detta samarbete mellan de tre stiftelserna har möjliggjort det stöd som behövs för att genomföra en studie av denna typ. Det är bara med detta stöd som vi kommer att kunna fortsätta undersöka möjligheten att utnyttja immunsystemet för att bromsa sjukdomens progression i ALS - eventuellt föra oss närmare ett genombrott som en dag kan leda till ett botemedel. "

hittat Här

https://alsadotorg.wordpress.com/2019/08/12/the-als-association-als-finding-a-cure-and-mda-co-fund-clinical-trial-grant-to-study-restoring-immune-system-function-to-treat-als/amp/?fbclid=IwAR332UgmROEs2vyPnj5hghhGUzkD6Fy64CBUk7jTAz-OCUy824MoSzACzMU

Optimera kosten för ALS-patienten: En näringsläkares åsikt
Nedan följer några dietrekommendationer:

Fibrer: Att öka kostfiber sänker inflammationen och främjar tarmens hälsa. Viktiga tarmhormoner inkluderar ghrelin, som stimulerar aptiten när tarmen fungerar korrekt.

Vitamin B12: Detta är ett vattenlösligt vitamin som spelar en viktig roll i nervsystemets homeostas. Kliniska studier har visat att administrering av en hög dos B12 i musklerna inom 12 månader efter symptom börjar bromsar upp progressen och förlänger överlevnaden.

Karnitin: Detta är en nödvändig antioxidant som skyddar mot oxidativ stress och skador. Karnitin finns i röda köttkällor samt kyckling, mjölk, bönor, avokado, mjölk och fisk.

Enteral nutrition: Hypercaloric utfodring genom en gastrostomi (PEG) när den placerades tidigt hos patienter med dysfagi (svårigheter att svälja) har visat sig öka överlevnaden.

Näringsoptimering spelar en nyckelroll i livskvalitet och överlevnad i ALS. Många faktorer bidrar till att optimera näring från ett fysiskt och fysiologiskt perspektiv. Tyngdpunkten på antioxidantterapi, komplettering och riktade makronäringsämne dietplaner har potential att påverka behandlingsförloppet positivt; dock måste det övervakas av en läkare.

När man utformar en diet för ALS, rekommenderas en kaloririk diet totalt sett;emellertid disskuteras från viken källa man skall ta kalorierna från .

Vissa föreslår en diet med mycket kolhydrater, medan andra rekommenderar en diet med mycket fett.

Skillnaden är energikällan som används för dagliga aktiviteter och för organfunktion.

Några studier har genomförts om vilken makronäringsämne som ger den största framgången, men resultaten har varit motstridiga.

Eftersom näring har tagit rampljuset som en viktig faktor i sjukdomens utveckling och livskvalitet, har nutraceuticals och kosttillskott blivit mer och mer populärt.

Nutraceuticals är vitaminer, mineraler, örter eller växtbaserade livsmedel som är avsedda att komplettera kosten genom att öka det totala dietintaget och därmed höja individens hälsa.

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2019/08/01/optimizing-diet-als-patient-nutritionists-view/

Makronäringsämnen är

• Kolhydrater
• Protein
• Fett
• Vatten

Mikronäringsämnen är

• Vitaminer
• Mineraler

Djurstudier kopplar inaktivering av autofagigen ATG7 till start av ALS, FTD

Inaktivering av ATG7, en av generna som kontrollerar autofagi - en process där celler bryter ned eller återvinner komponenter som är skadade eller inte längre behövs - är kopplade till uppkomsten av amyotrofisk lateral skleros (ALS) och frontotemporal demens (FTD), enligt en studie.
Resultaten från studien, "Upregulation of ATG7 dämpar motorisk neuron dysfunktion i samband med utarmning av TARDBP / TDP-43," publicerades i Autophagy.

ALS och FTD är neurologiska störningar som kännetecknas av den progressiva ansamlingen av TDP-43 (även känd som TARDBP), ett protein som normalt binder och stabiliserar RNA, inuti cytoplasma (materialet som finns i celler) i nervceller, åtföljt av en gradvis utarmning i kärnorna (där cellernas genetiska information  lagras).

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2019/08/06/inactivation-of-the-autophagy-gene-atg7-linked-to-the-onset-of-als-ftd/

Underviktiga ALS-patienter har ökad  risk för sämre prognos  vid senare stadier av sjukdomen,enligt  studie

Att vara underviktig när man får "PEG" undestödjande intag av mat som amyotrofisk lateral skleros (ALS) sjuk så ökar risken  för dåliga resultat i senare stadier av sjukdomen, har en italiensk studie funnit.

Studien, "Näringsprognostiska faktorer för överlevnad hos amyotrofisk lateral sklerospatienter genomgick perkutan endoskopisk gastrostomi-placering," publicerades i tidskriften Amyotrophic Lateral Sclerosis och Frontotemporal Degeneration.

ALS kännetecknas av degeneration av nervceller, vilket resulterar i muskel- och motorneuroninsufficiens i de tidiga stadierna och svårigheter att tala, svälja och andas när sjukdomen fortskrider.

För att förhindra undernäring kan patienter behöva perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG), en procedur där ett matningsrör placeras direkt i magen.Röret hjälper till att leverera näringsämnen och hjälper till att uppehålla näringstillförseln hos patienter som har svårt att äta och svälja.

I studien (NCT03487536) undersökte forskare från University of Bari i Italien potentiella faktorer som kan vara användbara för att förutsäga patientens resultat efter PEG-implantation.
Teamet granskade de kliniska register över 47 ALS-patienter som genomgick magrörsplats mellan 2006 och 2015 på universitetssjukhuset.

Enligt BMI ansågs 13 patienter som underviktiga, 26 hade normalvikt och åtta var överviktiga eller feta.Trots deras viktskillnader uppvisade alla patienter liknande kolesterolnivåer.


Analys av kroppssammansättning bekräftade att deltagarna i undervikt hade signifikant lägre kroppscellmassaindex (BCMI) och fettmassindex jämfört med överviktgruppen.Vävnadsreaktivitet och resistens (fasvinkel, bestämd genom bioelektrisk impedansanalys) visade signifikanta skillnader mellan de tre grupperna, med underviktiga patienter som visade lägre värden.

Sammantaget fann teamet att underviktiga patienter hade 3,37 gånger högre risk för dödsfall jämfört med patienter med normal vikt efter att ha justerat för ålder vid symptom början.Överviktiga / överviktiga patienter visade sig ha en 2,27 gånger högre risk för dödsfall jämfört med deltagarna i normalvikt, men denna skillnad ansågs inte statistiskt signifikant.

Att vara äldre vid sjukdomsdebut är en ytterligare försämrad faktor för överlevnad .

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2019/08/07/underweight-linked-to-poorer-outcome-at-later-stages-of-als/