Så många som en tredjedel av personer med amyotrofisk lateralskleros (ALS) har också symtom på Parkinsons sjukdom, vilket kan bero på skillnader i hjärnaktivitet mellan dem med och utan dessa symtom, rapporterar en studie.

Studien "Parkinsons symptom i amyotrofisk lateralskleros (ALS): en prospektiv populationbaserad studie" publicerades i Journal of Neurology.
Neurologi.


Symptom på Parkinsons sjukdom (eller Parkinsons symptom) inkluderar bradykinesi (långsamma rörelser), styvhet och tremor.

Även om dessa symptom inte anses vara typiska för ALS, upplever vissa ALS-patienter dem. Det finns emellertid inte många vetenskapliga studier av detta fenomen, så det är oklart hur vanligt det är för patienter som har Parkinsons symptom eller varför vissa har dessa symtom och vissa inte.

För att försöka fylla några av dessa kunskapshål rekryterade forskare 101 patienter (64 män och 37 kvinnor) som diagnostiserats med ALS 2013 och studerade deras demografiska, kliniska, neuropsykologiska och genetiska egenskaper.

Med hjälp av kliniska undersökningar och videoinspelningar av patienter delade tre experter neurologer patienterna i två grupper: 28 patienter med Parkinsons egenskaper (ALS-PK-gruppen) och 73 utan (ALS-gruppen).

Efter uppföljning med patienterna utvecklade några som ursprungligen i ALS-gruppen Parkinsons symptom och omfördelades . Vid slutet av studien ingick i ALS-PK-gruppen 31 personer, ungefär en tredjedel av den totala gruppen.

Forskarna fann att ALS-PK-gruppen var oproportionerligt manlig (tre gånger mer sannolikt att vara manlig i denna grupp), men båda grupperna hade liknande demografiska särdrag såsom ålder vid sjukdomsutbrott, familjehistoria av ALS och Parkinsons,och typ av ALS.

Patienterna testades för genetiska mutationer relaterade till ALS och Parkinsons, men undersökarna rapporterade att de "hittade ingen skillnad i genetiska mutationsfrekvenser som jämförde ALS-PK och ALS-patienter."

Forskarna röntgade också en del av patienternas hjärnor med hjälp av (PET-SCANNING) och magnetisk resonansbildningsskanning (MRT) och noterade några skillnader mellan personer i ALS-PK-gruppen och i ALS-gruppen.

Exempelvis tenderade ALS-PK-patienter att ha mer aktivitet i den högra delen - den del av hjärnan som hör samman med rörelse "motorisk kontroll", uppfattning och empati bland annat - men dessa patienter tenderade också att ha mindre hjärnaktivitet i regionen nära den premotoriska cortexen, en hjärnregion involverad i kroppens rörelse.

Det är inte helt klart huruvida eller hur dessa skillnader leder till Parkinsons symptom, och mer forskning behövs, enligt forskarna.

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2019/04/12/brain-differences-als-patients-parkinsons-symptoms/

Science publicerar KTH-forskares ALS-genombrott

Skillnader i blodparametrar, såsom totala proteinnivåer, är associerade med olika stadier av amyotrofisk lateralskleros (ALS), vilket innebär att de kan bli värdefulla biomarkörer för att spåra sjukdomsprogression i klinisk praxis, enligt en ny studie.

Studien, "Klinisk sjukdomsstadie relaterat till förändingar i serologiska faktorer hos amyotrofisk lateralskleros", publicerad i tidskriften Amyotrophic Lateral Sclerosis och Frontotemporal Degeneration.

Blodprovanalyser är en rutinmässig del av vården, och ALS är inget undantag.Tidigare studier har visat att det finns skillnader i nivåerna av olika molekyler i blodet mellan personer med och utan ALS, men dessa studier har i allmänhet inte undersökt om det fanns skillnader mellan ALS-patienter i olika stadier av sjukdomen.

Mest specifikt fann forskarna att urinsyra (en antioxidant), albumin (ett levernprotein) och totala proteinnivån var lägre hos ALS-patienter.Vidare korrelerades lägre nivåer av dessa markörer med högre steg;det vill säga stadium 4 då patienterna i genomsnitt hade de lägsta nivåerna av alla tre markörerna.

Dessutom verkade vissa av de upptäckta korrelationerna endast gälla vissa grupper av patienter.Till exempel, medan lägre totala proteinnivåer korrelerade med högre sjukdomsstadium bland alla patienter, när utredarna delade ALS-patienterna efter kön, kvarstår denna korrelation endast för manliga ALS-patienter, men inte för kvinnor.

Invasiv assisterad ventilation är 3,2 gånger högre hos afroamerikaner med amyotrofisk lateralskleros (ALS) jämfört med kaukasiska patienter, vilket kan förklara varför afroamerikanska patienter lever längre, enligt en ny studie.

ALS är mer utbredd i den kaukasiska befolkningen enligt en retrospektivstudie, som utförs av ett team av forskare från North Carolina's Wake Forest Baptist Health,samt att afroamerikanska patienter hade bättre överlevnadstid.

De utförde en retrospektiv analys av 49 afrikanska amerikaner diagnostiserade med ALS och 137 kaukasiska patienter matchade för ålder, kön och plats för sjukdomsutbrott.
Laget observerade att afroamerikanska patienter hade längre överlevnad än kaukasier.

Vår forskning föreslog att afroamerikaner levde längre eftersom de fick trakeostomier i högre grad än kaukasier, säger Michael Cartwright, professor i neurologi hos Wake Forest Baptist och studiens huvudförfattare, i ett pressmeddelande.
Medan 70 procent av de kaukasiska patienterna genomgick icke-invasiv ventilation (användning av en mask eller liknande anordning som bidrar till andning, men utan att behöva sätta in ett rör i luftstrupen), använde endast 55 procent av afrikanska amerikaner denna typav andningsstöd.

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2019/04/03/ventilation-support-may-explain-why-african-american-als-patients-live-longer/

Förbättrad syreförsörjning i ryggmärgen kan hjälpa till att förhindra ALS progression, föreslår studier på möss

 2 april 2019 av Alice Melão .

Ökat blodflöde i ryggmärgen genom att injicera en långverkande vasodilator kan bidra till att förhindra progression av amyotrofisk lateralskleros (ALS) hos möss, visar en studie.

Studien, "Enstaka injektion av prostacyklinanalog ONO-1301-MS med fördröjd frisättning förbättrar hypoxisk toxicitet i denna studien med möss för amyotrofisk lateralskleros", publicerades i tidskriften Scientific Reports.

Hypoxi (låg syrehalt) har visat sig bidra till utveckling och progression av flera humana sjukdomar, inklusive cancer och neurodegenerativa avvikelser.

Studier har visat att hos både ALS-patienter och möss med sjukdomen ökar hypoxi signalerna jämfört med friska .

Dessutom är blod-ryggmärgsbarriären, som består av blodkärl och som styr syrgas och näringsämnen till centrala nervsystemet, ofta skadad i ALS.

Dessa fynd tyder på att försämrad syreförsörjning till ryggmärgens motorneuronceller kan ha en roll i ALS-progressionen.

Nivåerna av neurotrofisk faktor (BDNF)ökade med 2,5 ggr. vilket är en viktig medlare av nervceller överlevnad jämfört med placebo.

Teamet fann också att nivåerna av mitokondri-ATP (cellens energikälla) i ryggmärgen hos möss återställdes delvis vid behandling med ONO-1301-MS.Detta tyder på att behandlingen förbättrade ATP-produktion och blodtillförsel i ryggmärgen hos möss med ALS.

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2019/04/02/reducing-hypoxia-in-the-spinal-cord-may-help-prevent-als-progression/

Ny metod möjliggör analys av tidiga sjukdomsmekanismer vid ALS

Eva Hedlund forskar om ALS vid Karolinska institutet med hjälp av anslag från Ulla-Carin Lindquists stiftelse för ALS-forskning. Evas forskningsteam har utvecklat en förbättrad metod för att undersöka axoner vilket kan ge ökad förståelse för sjukdomsutvecklingen vid ALS. Här berättar Eva Hedlund om hennes forskning.

För att få ledtrådar till varför just motorneuron och deras axoner är så känsliga i ALS, bestämde vi oss för att analysera vilka RNA som finns i motoraxoner under normala omständigheter och efter introduktion av en ALS-orsakande genmutation ³. Detta projekt möjliggjordes med hjälp av stödet från Ulla-Carin Lindquists stiftelse för ALS forskning. För att kunna studera axoner och deras RNA i detalj odlade vi stamcells-deriverade motorneuron i speciella mikrofluidikkammare ⁴ där man kan separera axoner från deras cellkroppar. Vi utvecklade sedan en unik bearbetning av axon-proverna för att effektivt kunna studera alla RNA här genom så kallad RNA-sekvensering, en metod vi kallar Axon-seq ³. Axon-seq analys av normala motoraxoner visade att RNA-profilen här skiljer sig markant från cellkroppens. Majoriteten av RNA in axonet är fokuserade på lokal energiproduktion samt att bygga upp ribosomer, cellens proteinfabriker ³. När vi sedan undersökte motoraxon som innehöll ALS-orsakande muterat SOD1 protein, fann vi att RNA-profilen där skilde sig märkbart från friska cellers utskott. Flera av de gener som var dereglerade i ALS är viktiga för normal funktion hos axonet och för dess kontakt med muskeln, bland annat Debrin 1, Neuropilin 1 och den ALS-orsakande genen Nek1. Därför framstår flera av dessa gener som potentiella mål för framtida behandlingar för att bibehålla motoraxonet intakt och därmed stärka kontakten mellan motorneuron och muskel.

Läs Mer Här

https://ullacarinstiftelse.se/ny-metod-mojliggor-analys-av-tidiga-sjukdomsmekanismer-i-als/?fbclid=IwAR06Z4CiZ3DrvAbiRjjG3Q_VWJOXcafKAs61XH7QWcCf3m5nseuc7KWG_UY

Flera bakterier och svamparter hittades i centrala nervsystemet (CNS) hos patienter med amyotrofisk lateralskleros (ALS) som potentiellt kunde relateras till sjukdomsutvecklingen, enligt en studierapport.
Enligt forskarna krävs dock fortsatt fler studier för att bekräfta om det finns en direkt koppling mellan dessa patogener och sjukdomsutbrott.
Studien, "Sökande efter bakterier i neuralt vävnad från amyotrofisk lateral skleros", publicerades i  Frontiers in Neuroscience.

Trots stora framsteg inom klinisk forskning är ursprunget och orsakerna till ALS fortfarande i stort sett okänt.

I tidigare studier föreslog en grupp forskare från Universidad Autónoma de Madrid i Spanien att ALS kan orsakas av en svampinfektion baserat på observation av svampstrukturer på vävnadsprover från patienter och identifiering av flera svamparter i CNS (sammansatt av hjärnan, hjärnstammen och cerebellum) hos individer med ALS.

De analyserade frysta CNS-vävnadsprover från 11 patienter diagnostiserade med ALS.

För att detektera närvaron av bakterier isolerade forskare DNA från patientens CNS-prover och utförde inbäddad polymeras kedjereaktion (PCR) för att leta efter bakteriellt DNA.

Sekvensering (NGS) Next-generation sequencing  användes sedan för att identifiera vilka bakteriearter som var närvarande i provern.

NGS bekräftade närvaron av bakteriellt DNA i alla vävnadsprover. Trots den stora variationen av bakterier som fanns i patienternas prover var phyla Proteobacteria och Actinobacteria mest representerade i alla delar av  CNS.

"Våra resultat indikerar att bakteriellt DNA och [bakterieceller] finns närvarande i CNS-vävnad, vilket leder till att såväl svamp- och bakterieinfektioner sameksisterar hos patienter med ALS, säger forskarna.

"Bekräftelsen av att [ALS och andra neurologiska] sjukdomar orsakas av svampar eller bakterier, eller båda, bör komma från kliniska prövningar med hjälp av redan godkända antifungala och antibakteriella medel.

Patienter med dessa neurodegenerativa sjukdomar behöver inte vänta på utveckling av nya terapeutiska medel.Dessa studier med användning av säkra antimikrobiella föreningar kan startas omedelbart efter godkännande av dessa studier, "tillades det.

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2019/03/20/bacteria-fungi-central-nervous-system-als-patients/

Antikroppar mot ALS på gång?